Nadciśnienie płucne obejmuje wiele różnych postaci choroby. Nadciśnienie płucne można podzielić na pięć grup w zależności od przyczyny choroby.
Grupa 1: Tętnicze nadciśnienie płucne
Tętnicze nadciśnienie płucne jest spowodowane wysokim ciśnieniem w naczyniach krwionośnych przenoszących krew z serca do płuc. Dzieje się tak na skutek zmian w strukturze tętnic płucnych, które są pogrubione lub zablokowane.
Podgrupy tętniczego nadciśnienia płucnego.
Tętnicze nadciśnienie płucne może mieć podłoże genetyczne (dziedziczne tętnicze nadciśnienie płucne), być spowodowane lekami lub toksynami lub być związane z innymi chorobami (np. chorobami wątroby, chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak twardzina skóry, wrodzoną wadą serca, zakażeniem wirusem niedoboru odporności (HIV) i schistosomatozą spowodowaną przez pasożytniczego robaka żyjącego w wodach słodkich w regionach tropikalnych i subtropikalnych). Jeśli nie można zidentyfikować przyczyny, tętnicze nadciśnienie płucne nazywa się idiopatycznym.
Klasyfikacja skutków tętniczego nadciśnienia płucnego.
Po zdiagnozowaniu tętniczego nadciśnienia płucnego lekarz oceni, jak choroba wpływa na Twoją aktywność fizyczną. Choroba dzieli się na jeden z czterech typów:
- Regularna aktywność fizyczna nie powoduje objawów (I klasa funkcjonalna)
- Pacjent czuje się komfortowo w stanie spoczynku, ale normalna aktywność fizyczna, taka jak wchodzenie po schodach lub wchodzenie po schodach może powodować duszność lub ból w klatce piersiowej (II klasa funkcjonalna).
- Nieznacznie zwiększony poziom aktywności, np. B. wejście tylko na jedną kondygnację schodów, może powodować objawy i wymagać zaprzestania, ale pacjent czuje się komfortowo w spoczynku (III klasa funkcjonalna)
- W spoczynku może wystąpić duszność i zmęczenie, a każda aktywność fizyczna powoduje dyskomfort u pacjenta (klasa funkcjonalna IV)
Tętnicze nadciśnienie płucne należy klasyfikować na podstawie wyników przeprowadzonych badań i badań lekarskich.
Monitorowanie tętniczego nadciśnienia płucnego.
Badania fizykalne u lekarza są ważną częścią monitorowania tętniczego nadciśnienia płucnego. Dostarczają cennych informacji na temat ciężkości stanu, niezależnie od tego, czy się on pogarsza, czy się pogarsza, czy też pozostaje taki sam. Będziesz także poddawany regularnym badaniom, takim jak badania krwi i testy wydolnościowe, aby zobaczyć postęp choroby. Kwestionariusze można również wykorzystać do określenia wpływu choroby na jakość życia.
Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego.
Plany leczenia powinny mieć na celu zmniejszenie ryzyka choroby u każdego pacjenta.
Otrzymasz pełny plan leczenia obejmujący leki i zmiany stylu życia. Plan jest opracowywany wspólnie przez Ciebie i Twojego lekarza. Ogólne leczenie i zmiany stylu życia mogą obejmować:
Aktywność fizyczna lub rehabilitacja na poziomie odpowiednim dla pacjenta.
Wsparcie we wszystkich kwestiach związanych ze zdrowiem psychicznym i dostęp do grup wsparcia dla pacjentów.
Aktualne szczepienia m.in. przeciwko grypie i Covid-19.
Jeśli to konieczne, dodaj lek moczopędny, który stymuluje wytwarzanie moczu. Lek przyjmuje się w postaci tabletek i pomaga organizmowi pozbyć się nadmiaru wody.
Terapia tlenowa w razie potrzeby w celu poprawy zaopatrzenia organizmu w tlen.
W razie potrzeby suplementy żelaza, które mogą pomóc pacjentom z niedoborem żelaza we krwi.
Lek przeciwzakrzepowy zmniejszający ryzyko powstawania zakrzepów krwi. Zwykle nie jest to zalecane u osób z tętniczym nadciśnieniem płucnym, ale można je rozważyć indywidualnie.
Leki stosowane w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego mogą obejmować:
- blokery kanału wapniowego– To grupa leków, które pomagają otwierać naczynia krwionośne w płucach. Głównymi lekami na tętnicze nadciśnienie płucne są nifedypina, diltiazem i amlodypina. Są przyjmowane w postaci tabletek. Nie są one odpowiednie dla wszystkich osób cierpiących na tętnicze nadciśnienie płucne. Test reaktywności naczyń można zastosować w celu ustalenia, czy lek ten jest odpowiedni dla pacjenta, czy nie. Pacjenta otrzymującego ten lek należy oceniać co 3 do 6 miesięcy, aby zobaczyć, jak reaguje na leczenie.
- Antagoniści receptora endoteliny— Lek ten zmniejsza działanie substancji znajdującej się we krwi zwanej endoteliną. Osoby z nadciśnieniem płucnym wytwarzają zbyt dużo endoteliny, co może powodować zwężenie naczyń krwionośnych. Głównymi lekami stosowanymi w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego są ambrisentan, bosentan i macitentan. Są przyjmowane w postaci tabletek. Niektóre leki, takie jak bozentan, mogą wpływać na wątrobę. Dlatego osoby przyjmujące ten lek powinny regularnie poddawać się badaniom czynności wątroby w celu sprawdzenia skutków ubocznych. Antagonistów receptora endoteliny nie należy stosować w czasie ciąży.
- Inhibitory fosfodiesterazy-5 i stymulatory cyklazy wanililowej- Lek ten rozkurcza naczynia krwionośne w płucach, co może pomóc w zwiększeniu przepływu krwi i obniżeniu ciśnienia krwi. Głównymi lekami stosowanymi w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego są sildenafil, tadalafil i riocyguat. Są przyjmowane w postaci tabletek.
- Analogi prostacykliny i antagoniści receptora prostacykliny.- Leki z tej klasy otwierają również naczynia krwionośne w płucach, umożliwiając przepływ większej ilości krwi. Głównymi lekami stosowanymi w leczeniu nadciśnienia tętniczego są epoprostenol, iloprost, treprostinil, beraprost i seleksypag. W zależności od stosowanych leków przyjmuje się je w formie pigułki, wziewnie lub za pomocą pompki, która podaje lek pod skórę (podskórnie) lub do żyły (dożylnie). Obecnie doustne formy treprostinilu i beraprostu nie są dopuszczone do stosowania we wszystkich krajach europejskich.
Plany leczenia są różne dla różnych typów tętniczego nadciśnienia płucnego i dla każdego pacjenta. Ponieważ terapie ukierunkowane są na różne elementy stanu pacjenta, czasami stosuje się je samodzielnie lub częściej w połączeniu z innymi lekami. Specjalista wyjaśni, jakie leki i zmiany w stylu życia będą dla Ciebie najlepsze, a także ułoży plan, którego będziesz się trzymać. Jest to kontrolowane i dostosowywane w oparciu o dobro pacjenta.
Oddział intensywnej terapii
Jeżeli u pacjenta rozwinie się prawostronna niewydolność serca, należy go hospitalizować na oddziale intensywnej terapii.
Pacjent musi otrzymać wsparcie w celu leczenia przyczyny niewydolności serca i złagodzenia objawów. Może to obejmować przyjmowanie leków i utrzymywanie odpowiedniego nawodnienia. W niektórych przypadkach można również zastosować maszynę pomagającą sercu pompować krew, zwykle w oczekiwaniu na przeszczep płuc. Procedura ta obejmuje mechaniczne wspomaganie krążenia lub pozaustrojowe natlenianie błonowe. Jeżeli w szpitalu pacjenta nie jest dostępna taka procedura, zespół medyczny może rozważyć przeniesienie pacjenta do innej placówki.
Przeszczepy płuc, serca i płuc
W niektórych przypadkach możesz zostać skierowany na przeszczep płuc lub płuc i serca. Skierowanie należy skierować, gdy stan pacjenta nie poprawia się po leczeniu lekiem lub gdy cierpi na bardzo poważną chorobę, która może zakończyć się śmiercią.
Opieka paliatywna i opieka hospicyjna
Po pierwszym rozpoznaniu tętniczego nadciśnienia płucnego pacjent zna ciężkość swojego stanu i rokowanie. Dowiesz się także o prawdopodobnym przebiegu choroby. Oczekiwana długość życia jest trudna do przewidzenia, ponieważ tętnicze nadciśnienie płucne może rozwijać się powoli lub bardzo szybko przez wiele lat, powodując nagłe pogorszenie stanu zdrowia lub śmierć.
Osoby u kresu życia potrzebują regularnych badań kontrolnych u specjalistów różnych specjalności medycznych, aby określić, jakiego wsparcia potrzebują. Otwarta komunikacja między pacjentem a pracownikiem służby zdrowia pozwala na omówienie wszelkich wątpliwości, obaw i próśb. Pomaga także pacjentowi w podjęciu wspólnej decyzji dotyczącej leczenia i możliwości opieki u schyłku życia.
Inne czynniki do rozważenia
ciąża i antykoncepcja
Kobiety z tętniczym nadciśnieniem płucnym są obarczone zwiększonym ryzykiem powikłań podczas ciąży i porodu. W niektórych przypadkach ciąża i poród mogą pogorszyć Twój stan.
Pracownicy służby zdrowia powinni omówić kwestię ciąży z kobietami w wieku rozrodczym, u których zdiagnozowano tętnicze nadciśnienie płucne. Istnieje kilka zagrożeń dla ciąży u kobiet z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Jeśli pacjentka myśli o zajściu w ciążę, powinna być w pełni poinformowana o ryzyku i omówić je ze swoim specjalistą. Decyzję można podjąć po uwzględnieniu stopnia kontroli objawów, stadium choroby i ryzyka powikłań u danej osoby.
Dla niektórych osób może to być bardzo stresujący czas. Jeśli potrzebujesz dalszej pomocy, powinieneś skierować tę osobę do poradni.
W przypadku zajścia w ciążę lub podjęcia decyzji o jej przerwaniu, pacjentkę należy przyjąć do ośrodka leczenia nadciśnienia płucnego i poddać ścisłej obserwacji.
Choroby lub leki mogą również wpływać na niektóre metody kontroli urodzeń. Lekarz musi zdecydować, co będzie dla Ciebie najlepsze.
Sposób
Pacjenci z tętniczym nadciśnieniem płucnym są narażeni na zwiększone ryzyko powikłań podczas operacji i znieczulenia ogólnego. Decyzje dotyczące zabiegów chirurgicznych należy omówić ze specjalistą pacjenta.
podróż i wysokość
Podróż samolotem może mieć negatywny wpływ na objawy choroby. Badania pokazują, że większość osób ze stabilnymi objawami może bezpiecznie podróżować samolotem, jeśli podróż trwa krócej niż 24 godziny. Wytyczne zalecają pacjentom unikanie długotrwałego przebywania na dużych wysokościach (powyżej 1500 m) bez dodatkowego tlenu.
Jeżeli pacjent już potrzebuje tlenu, powinien zabrać go ze sobą na pokład samolotu.
Zaleca się, aby pacjent podróżujący zabrał ze sobą pisemną informację o swojej chorobie i przyjmowanych lekach. Jeśli zajdzie taka potrzeba, pomocne będzie również znalezienie wyspecjalizowanych ośrodków nadciśnienia płucnego w okolicy, do której się wybierasz.
Specyficzne podgrupy tętniczego nadciśnienia płucnego.
Istnieje kilka specyficznych postaci tętniczego nadciśnienia płucnego, które wymagają różnych podejść i planów leczenia. Są one wymienione poniżej:
Tętnicze nadciśnienie płucne związane z lekami lub toksynami.
W niektórych przypadkach stwierdzono, że leki i toksyny powodują tętnicze nadciśnienie płucne. Leki zmniejszające apetyt, metamfetamina (nielegalny narkotyk rekreacyjny), interferony (czasami stosowane w leczeniu infekcji wirusowych) i niektóre leki przeciwnowotworowe są powiązane z występowaniem tętniczego nadciśnienia płucnego.
Pracownicy służby zdrowia powinni diagnozować tętnicze nadciśnienie płucne związane z lekami lub toksynami u osób narażonych na działanie tych leków lub toksyn, jeśli wykluczono inne przyczyny choroby. Natychmiast przerwać kontakt z lekiem lub toksyną. Osoby z grupy wysokiego ryzyka powinny natychmiast rozpocząć leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego. Osoby należące do grupy niskiego ryzyka powinny być monitorowane co kilka miesięcy, aby sprawdzić, czy wymagają leczenia.
Tętnicze nadciśnienie płucne związane z chorobą tkanki łącznej
Tętnicze nadciśnienie płucne może być powikłaniem różnych chorób tkanki łącznej. Są to choroby, które atakują tkanki różnych części ciała, w tym skórę, mięśnie, stawy i narządy wewnętrzne.
Zaleca się leczenie chorób współistniejących i tętniczego nadciśnienia płucnego.
Tętnicze nadciśnienie płucne związane z zakażeniem wirusem HIV
U osób zakażonych wirusem HIV mogą rozwinąć się choroby układu krążenia, w tym tętnicze nadciśnienie płucne.
Osoby z tętniczym nadciśnieniem płucnym związanym z zakażeniem HIV powinny otrzymywać terapię przeciwretrowirusową.
W przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego należy w pierwszej kolejności rozważyć zastosowanie pojedynczego leku, a następnie kombinacji leków. Przed podjęciem decyzji o planie leczenia pracownicy służby zdrowia muszą dokładnie rozważyć interakcje leków i wszelkie inne schorzenia.
Tętnicze nadciśnienie płucne związane z nadciśnieniem wrotnym.
Nadciśnienie wrotne występuje, gdy w żyle wrotnej wzrasta ciśnienie, które przenosi krew z jelit i śledziony do wątroby. U niewielkiej liczby osób z nadciśnieniem wrotnym (2 do 6 osób na 100) rozwija się również tętnicze nadciśnienie płucne.
W celu wykrycia oznak i objawów nadciśnienia płucnego u osób z nadciśnieniem wrotnym zaleca się echokardiografię. Jeżeli stwierdzono związek tętniczego nadciśnienia płucnego z nadciśnieniem wrotnym, pacjenta należy skierować do ośrodków doświadczonych w leczeniu obu schorzeń.
W przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego należy w pierwszej kolejności rozważyć zastosowanie pojedynczego leku, a następnie kombinacji leków. Pracownicy służby zdrowia powinni wziąć pod uwagę współistniejącą chorobę wątroby i ustalić, czy pacjent potrzebuje przeszczepu wątroby. Przeszczepienie wątroby należy rozważyć indywidualnie, w zależności od stabilności objawów nadciśnienia płucnego.
Tętnicze nadciśnienie płucne związane z wrodzoną wadą serca
Wrodzone wady serca to problem dotyczący budowy serca, który występuje od urodzenia. Niektórym osobom zaleca się operację usunięcia wady serca (tzw. zamknięcie zastawki).
Osoby z tętniczym nadciśnieniem płucnym utrzymującym się po korekcji wady serca należy poddać ocenie pod kątem ryzyka ciężkiego przebiegu choroby.
Zespół Eisenmengera opisuje zaawansowaną postać tętniczego nadciśnienia płucnego związaną z wrodzoną wadą serca u dorosłych.
Osoby z zespołem Eisenmengera lub z utrzymującymi się objawami po operacji serca powinny zostać zbadane w celu ustalenia stopnia zaawansowania tętniczego nadciśnienia płucnego. Bozentan zaleca się osobom z zespołem Eisenmengera w celu poprawy zdolności wysiłkowych.
W zależności od objawów u osób z zespołem Eisenmengera można rozważyć inne metody leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego i leczenia przeciwzakrzepowego.
Nie zaleca się ciąży u kobiet z zespołem Eisenmengera. Rutynowe badania krwi, w tym rutynowe badania krwi na dolnych warstwach czerwonych krwinek, również nie są zalecane.
Tętnicze nadciśnienie płucne związane ze schistosomatozą
Schistosomatoza, znana również jako schistosomatoza, to infekcja, która dotyka około 200 milionów ludzi na całym świecie, głównie w regionach tropikalnych i subtropikalnych. U około 5 na 100 osób z postacią wątrobowo-śledzionową choroby rozwinie się tętnicze nadciśnienie płucne związane ze schistosomatozą. Nie ma specjalnych zaleceń dotyczących tej postaci tętniczego nadciśnienia płucnego. Dane sugerują, że schorzenie to nie jest tak poważne jak inne formy tętniczego nadciśnienia płucnego i charakteryzuje się lepszymi wskaźnikami przeżycia.
Tętnicze nadciśnienie płucne z towarzyszącymi objawami zajęcia naczyń żylnych/kapilarnych.
Tętnice transportują krew pompowaną z serca, a żyły transportują ją z powrotem do serca. Kapilary łączą te dwa typy naczyń krwionośnych. Ta podgrupa tętniczego nadciśnienia płucnego odnosi się do postaci choroby, która atakuje nie tylko tętnice, ale także małe żyły i naczynia włosowate.
Rozpoznanie tętniczego nadciśnienia płucnego z cechami zajęcia naczyń żylnych/kapilarnych powinno obejmować badanie kliniczne, badania obrazowe, badania czynnościowe płuc, badania wymiany gazowej i badania genetyczne.
Badania genetyczne, które ujawniają specyficzny błąd w DNA danej osoby (zwany mutacją genu), mogą potwierdzić, czy tętnicze nadciśnienie płucne z zajęciem żył/kapilar jest dziedziczone.
Po postawieniu diagnozy kandydaci do przeszczepu płuc powinni zostać skierowani do ośrodka transplantacyjnego w celu oceny.
Oprócz monitorowania objawów i badań wymiany gazowej można rozważyć zastosowanie leków zatwierdzonych do leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego.
Nie zaleca się biopsji płuc w celu potwierdzenia diagnozy.
Nadciśnienie płucne u dzieci.
Nadciśnienie płucne może dotyczyć osób w każdym wieku. Chociaż istnieją pewne podobieństwa do tej choroby u dorosłych, istnieją również znaczące różnice w przypadku dzieci i małych dzieci.
W diagnostyce nadciśnienia płucnego u dzieci należy zastosować cewnikowanie prawego serca i rozszerzenie naczyń. Dzieci należy leczyć w ośrodkach specjalizujących się w leczeniu nadciśnienia płucnego u dzieci. Należy również wyjaśnić rodzaj nadciśnienia płucnego i stopień zaawansowania choroby. Po rozpoczęciu leczenia dzieci należy monitorować, aby zobaczyć, jak reagują. Celem planu leczenia powinno być zminimalizowanie ryzyka wystąpienia poważnej choroby.
Niemowlęta należy badać pod kątem dysplazji oskrzelowo-płucnej, która często występuje u dzieci z nadciśnieniem płucnym. W przypadku potwierdzenia dysplazji oskrzelowo-płucnej leczenie tej choroby płuc powinno być traktowane priorytetowo przed leczeniem nadciśnienia płucnego.
Grupa 2: Nadciśnienie płucne związane z chorobą lewego serca
Osoby z nadciśnieniem płucnym związanym z chorobą lewego serca mają problemy z zastawkami lub mięśniami (miokardium) po lewej stronie serca lub problemy z sercem pompującym krew. Ich tętnice nie są tak grube jak u osób z tętniczym nadciśnieniem płucnym typu 1, ale krew może się gromadzić, ponieważ lewa strona serca nie może pracować wystarczająco szybko, aby pompować krew z płuc.
Osoby cierpiące na choroby serca powinny zostać poddane leczeniu przed rozpoznaniem nadciśnienia płucnego.
U osób z podejrzeniem nadciśnienia płucnego związanego z chorobą lewego serca zaleca się cewnikowanie prawego serca w celu rozpoznania choroby przed operacją kardiochirurgiczną.
Jeżeli choroba ma ciężki przebieg, pacjenta należy skierować do specjalistycznego ośrodka w celu leczenia nadciśnienia płucnego. Plany leczenia muszą być dostosowane do pacjenta, a osoby zagrożone powikłaniami muszą być ściśle monitorowane.
Leki zatwierdzone do leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego nie są zalecane u osób z nadciśnieniem płucnym związanym z chorobą lewego serca.
Grupa 3: Nadciśnienie płucne związane z chorobą płuc i/lub niedotlenieniem.
Do tej grupy zaliczają się osoby, u których nadciśnienie płucne jest spowodowane długotrwałą chorobą płuc lub niskim poziomem tlenu. Należą do nich schorzenia takie jak przewlekła obturacyjna choroba płuc, która powoduje zwężenie dróg oddechowych, oraz zwłóknienie płuc, które utrudnia rozszerzanie się płuc podczas wdechu. Kiedy pojawiają się te problemy, tętnice w płucach zwężają się, powodując wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych.
W przypadku podejrzenia nadciśnienia płucnego u osób z chorobami płuc zaleca się wykonanie echokardiografii, a wyniki należy interpretować w połączeniu z innymi badaniami płucnymi. Cewnikowanie prawego serca jest zalecane, gdy wyniki mogą pomóc w podjęciu decyzji dotyczącej leczenia.
Plany leczenia muszą być dostosowane do każdego pacjenta i skupiać się na współistniejących chorobach płuc, a także zapobiegać zaburzeniom oddechowym i zwiększaniu poziomu tlenu. W przypadku wątpliwości zaleca się skierowanie do ośrodka specjalizującego się w leczeniu nadciśnienia płucnego.
Osoby kwalifikujące się muszą zostać poddane badaniom przesiewowym pod kątem przeszczepu płuc.
Leki na nadciśnienie płucne nie są zalecane u osób z chorobami płuc i łagodnym do umiarkowanego nadciśnieniem płucnym.
Grupa 4: Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne
Ten typ nadciśnienia płucnego jest spowodowany przewlekłym zakrzepem krwi w płucach. Występuje, gdy organizm nie jest w stanie rozpuścić skrzepu krwi, pozostawiając ślady w naczyniach krwionośnych. Tkanka bliznowata zatyka tętnice, utrudniając sercu pompowanie krwi przez tętnice. Wyjątkowość tego typu nadciśnienia płucnego polega na tym, że można je leczyć chirurgicznie w celu usunięcia skrzepów krwi. Inne metody leczenia mogą obejmować zabieg poszerzenia tętnic płucnych za pomocą balonu, zwany balonową angioplastyką płucną lub leki na nadciśnienie płucne.
Wszystkie osoby z przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym powinny otrzymywać leki przeciwzakrzepowe. Następnie plany leczenia muszą być dostosowane do pacjenta i charakteru choroby. Wszystkich chorych na przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne należy skierować do zespołu specjalistów.
Grupa 5: Nadciśnienie płucne o niejasnym i/lub wieloczynnikowym mechanizmie
Ta grupa odnosi się do nadciśnienia płucnego, które występuje przy innym schorzeniu lub gdy nie jest jasne, co jest przyczyną nadciśnienia płucnego. Obejmuje nadciśnienie płucne związane z sarkoidozą, anemię sierpowatokrwinkową i niektóre zaburzenia metaboliczne.
Ponieważ brakuje badań i dowodów na temat leczenia tej grupy chorych, leczenie na ogół koncentruje się na chorobach współistniejących związanych z nadciśnieniem płucnym.
Ośrodki leczenia nadciśnienia płucnego.
Chociaż nadciśnienie płucne nie jest rzadkością, niektóre formy tego schorzenia wymagają specjalistycznego leczenia. Mogą to zrobić ośrodki leczenia nadciśnienia płucnego. Zespół specjalistów Centrum Nadciśnienia Płucnego bada przyczyny nadciśnienia płucnego, określa jego rodzaj i dobiera najlepsze leczenie.
W ośrodku leczenia nadciśnienia płucnego pracują specjaliści z różnych dziedzin medycyny, m.in. kardiolodzy i pulmonolodzy, a także pielęgniarki, radiologowie i pracownicy socjalni.
Ośrodki te powinny mieć plany szybkiego skierowania do innych placówek, takich jak jednostki transplantacyjne lub kliniki genetyczne. Należy także prowadzić dokumentację medyczną do celów badawczych. Zalecana jest także ścisła współpraca pomiędzy tymi ośrodkami i organizacjami pacjentów.